FIBROSE CÍSTICA

por Sarita Coelho

Doença de origem genética responsável pelo mau funcionamento das glândulas do organismo, a fibrose cística atinge cerca de 1,5 mil pessoas no Brasil, segundo dados do Ministério da Saúde. Seus sintomas costumam aparecer na infância e incluem, entre outros, pneumonia, desenvolvimento atrasado, má-digestão, obstrução intestinal ao nascimento, diarréia, problemas pulmonares e infertilidade no homem adulto. Uma característica comum a esses pacientes é possuir o suor salgado, o que pode ser identificado pelo teste de suor. Por não ter cura, a enfermidade apresenta um prognóstico ruim. A sobrevida é estimada em 33 anos nos países desenvolvidos.

A fibrose cística ocorre a partir de mutações no gene CFTR, que provoca nos pacientes um transporte deficiente de íons através das membranas das células com redução na quantidade de água da secreção dos brônquios. Essa diminuição torna a secreção mais aderente às paredes brônquicas e compromete a limpeza desses canais, facilitando as infecções pulmonares. A enfermidade também provoca o bloqueio dos dutos do pâncreas, reduzindo a chegada de enzimas digestivas aos intestinos.

No recém-nascido o diagnóstico da fibrose cística pode ser feito pelo teste do pezinho. Quanto mais cedo a doença for identificada, maiores serão as chances de garantir qualidade de vida aos portadores. Entre os cuidados indispensáveis, destacam-se os relacionados à alimentação. Como os pacientes têm dificuldades de absorver alguns nutrientes, eles precisam ingerir cerca de 30% de calorias a mais do que indivíduos saudáveis, no caso das crianças.

A maior sobrevida dos pacientes depende da severidade dos sintomas e dos tratamentos administrados. Entre os mais comuns, podem ser citados aqueles à base de enzimas digestivas, para pacientes com problemas intestinais. No caso de problemas pulmonares, o tratamento é mais complicado à base de antibióticos e fisioterapia pulmonar, nos casos mais graves há indicação de transplante de pulmão, até que a ciência consiga sucesso com a terapia gênica.

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